发现孩子先天性脊柱侧凸怎么办?

  小明(化名)是一位7岁的男孩儿,当他还在襁褓中时,细心的家长就发现孩子脊柱侧凸,起初没有太在意,可是随着孩子渐渐长大,这个问题逐年在加重,家长坐不住了,赶紧带着孩子辗转全国多家三甲级医院求治,7年下来,都没有达到理想效果,家长心急如焚,最终来到我院。体格检查:身高116cm,双肩不等高,剃刀背,胸腰椎左侧凸,胸椎代偿性右侧凸,下肢感觉、运动、反射检查正常。影像学提示胸腰椎左侧凸,胸11左侧半椎体。T10-T12Cobb角正位90°,T1-T12侧位88°,就是说孩子脊柱侧弯非常严重,弯曲度达到90度了。胸椎MR提示:胸11节段脊髓因脊椎侧凸旋转滑移至椎管右侧,受压明显。如此严重的侧弯必须要进行手术矫正!

  我院脊柱外科丁立祥团队在对患儿影像学、心肺功能、泌尿生殖器官等完善检查后,充分评估,决定在全麻下为患者实施“后入路胸11半椎体切除,胸10、12椎弓根钉内固定,胸10-12椎间融合术”。

  这个手术难度极高,之前在我院并没开展过,患儿椎弓根直径细小,穿刺点、穿刺角度稍有偏差,就有可能椎弓根钉置入时发生穿入椎管损伤脊髓;胸椎椎管代偿空间极小,加之脊髓偏移,切除椎体和矫正畸形过程中,还极易因损伤脊髓神经而导致截瘫等不良后果。

  为了避免上述不良后果的发生,丁立祥团队在术前充分研究了预防措施,首次应用3D打印胸10/12椎椎弓根导板,术中依据导板定位确定进针点,依导板方向角度进针,进钉成功;减压置钉和矫形完毕后采用术中唤醒,患者下肢活动无障碍,明确无神经脊髓损伤后完成手术。

  由于准备充分,措施得当,术后患者恢复良好,双下肢感觉、运动无障碍,大小便也正常。术后测量身高121cm,较术前增高5cm,影像学测量T10-T12 Cobb角正位18°,T1-T12侧位40°。最大程度地矫正了孩子的脊柱侧弯。

  看过这个病例后,我再来听听专家对这类疾病的解释:先天性脊柱侧凸存在两种基本的脊椎畸形类型:形成障碍型(I型畸形)及分节障碍型(II型畸形)。这个小患者属于I型畸形中完全分节半椎体,即半椎体的上下生长板均具有生长潜能,邻近椎体正常。如任其继续发展,绝大多数患者脊柱侧凸会迅速进展,导致脊柱严重生长不对称。侧凸角度进行性增加,影响身高、身体重心,严重时会影响心肺功能,并可导致患者生命危险。

  与特发性脊柱侧凸相比较,先天性脊柱侧凸的畸形通常较短、僵硬,故佩戴支具等非手术治疗效果欠佳。若不予以治疗而允许畸形脊柱继续发育,脊柱的生长只能是畸形生长(伴有旋转增加,代偿弯进展,而非脊柱的纵向生长)。治疗过程中要视情况选择方法:(1)无进展的畸形可进行临床观察;(2)进展性的畸形必须手术治疗。与需要等到骨骼成熟才能进行最终融合的特发性脊柱侧凸不同,先天性脊柱侧凸患者需早期进行畸形的矫正,以避免出现结构性失代偿,同时要尽可能的减少融合脊椎的数量。

  手术治疗的主要原则是平衡生长。目前较常用手术方式有5种:后路脊柱融合术、前后路联合脊柱融合术、凸侧骨骺阻滞术、半椎体切除术及椎体截骨矫形术。半椎体切除适用于畸形非常严重、躯干横向偏移且半椎体存在于侧凸顶点的患儿;年龄超过5岁、畸形较重、单纯应用支具矫形困难者。

  先天性脊柱侧凸矫形手术风险是很高的,术中发生神经系统损伤导致术后下肢感觉、运动、二便障碍的几率均高于常规脊柱手术,手术难度极大,对术者的临床经验及手术技术要求高。随着科技的发展,3D打印技术以及机器人导航技术应用于临床,大大提高了这类手术的精准率和成功率。

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